Introduction :
Le néphroblastome est la première tumeur rénale maligne de l’enfant qui a le plus bénéficié des progrès thérapeutiques, son traitement associe la chimiothérapie, la chirurgie et la radiothérapie dans certains cas. Le pronostic avoisine 90% des guérisons dans les formes standards. L’objectif principal de ce travail est de rapporter l’expérience du service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique (SHOPM) du CHU Mohammed VI de Marrakech en matière de prise en charge du Néphroblastome. Et de là déterminer les données épidémiologiques, préciser les modalités évolutives et le taux de survie dans notre contexte.

Matériels et méthodes :
Il s’agit d’une étude rétrospective étalée de Janvier 2011 à Décembre 2017 qui illustre l’expérience du service d’oncologie et d’hématologie pédiatrique du centre hospitalier universitaire Mohammed VI de Marrakech dans la prise en charge du néphroblastome.

Résultat :
Notre série comporte un total de 52 cas de néphroblastome. L’âge moyen de nos patients était de 5 ans, la sex-ratio était de 1.22. Le délai moyen au diagnostic était d’un mois. La masse abdominale dominait la symptomatologie fonctionnelle (65% des cas). Le néphroblastome était unilatéral dans 98% et bilatéral dans 2% des cas. Il y avait 10 cas de métastases au diagnostic. Le traitement s’est fait selon le protocole GFA-Nephro 2005 largement inspiré du protocole SIOP-9 (2001). Dans les tumeurs localisées, nous avons noté 25 cas de stade I (49%), 12 cas de stade II (23%), 11 cas de stade III (21%) et 4 cas de stade IV (7%). L’histologie était favorable dans 19 cas (36%), standard dans 23 cas (45%) et défavorable dans 10 cas (19%) dont 3 cas de forme anaplasique diffuse. La chirurgie a consisté en une urétéronéphrectomie totale dans tous les cas ( sauf dans 1 cas).La chimiothérapie post-opératoire s’est faite selon le protocole en vigueur. Au cours du suivi, nous avons noté 8 cas de rechutes dont 1 cas a récidivé sur le site de néphrectomie et à distance ,7 cas ont présenté des rechutes métastatiques : métastases pulmonaire et hépatique, deux cas d’abandon thérapeutique, et 8 décès au total. Après un recul moyen de 5 ans, le taux de survie de nos patients était de 82%.

Conclusion :
Les néoplasies rénales représentent 5 à 8% de l’ensemble des cancers de l’enfant avec prédominance des Néphroblastomes à 95%. Nos résultats concordent avec les données de la littérature, paraissent encourageants et prouvent l’efficacité et la faisabilité du protocole GFA-Nephro 2005. Cependant, beaucoup d’effort restent à faire pour optimiser la prise en charge

Introduction :
Le neuroblastome (NB) est la tumeur solide extra-crânienne la plus fréquente du jeune enfant. Le NB de haut risque (HR-NB) représente plus de la moitié des cas avec une survie à long terme inférieure à 50 %. L’objectif de cette étude était d’évaluer les caractéristiques du HR-NB dans le Sud Tunisien.

Matériels et méthodes :
Etude rétrospective incluant tous les patients traités pour un HR-NB au service d’oncologie médicale du CHU Habib Bourguiba de Sfax, sur une période de 15 ans entre janvier 2005 et décembre 2019.

Résultat :
Vingt-six cas étaient colligés. L’âge médian était de 35 mois avec 88,5% des patients âgés > 1 an. Le sex ratio (H/F) était de 2,25. La tumeur primitive était abdominale dans 76,9% des cas. La tumeur était de stade 4 de l’INSS dans 92,3% des cas. L’os était le site métastatique le plus fréquent (76,9% des cas). Le statut N-myc était évalué dans 30,7% des tumeurs. Il était amplifié dans 19,2 % des cas. Les HR-NB étaient traités par une chimiothérapie (CT) d’induction dans tous les cas suivie d’une chirurgie dans 15,3% des cas. Deux patients avaient reçu une CT haute dose avec autogreffe de cellules souches hématopoïétiques, suivie d’une radiothérapie des masses résiduelles et de l’acide rétinoïque dans les deux cas La survie globale (SG) à 3 et 5 ans était de 22% et 16% respectivement. Une meilleure SG était notée chez les nourrissons de moins de 1 an (SG à 5 ans 100% versus 5,2%, p=0,0.17).

Conclusion :
Le pronostic du HR-NB reste sombre malgré un traitement multimodal, notamment à un âge avancé. Le manque de ressources et d'études génétiques peut expliquer nos résultats inférieurs aux données de littérature. Le développement de protocoles thérapeutiques adaptés à nos ressources est nécessaire pour améliorer nos résultats.

Introduction :
Les atteintes rachidiennes et juxta-rachidiennes en sablier sont peu décrites parmi la population pédiatrique en littérature. Elles peuvent relever de causes diverses. Leur principale problématique est qu’elles ont un pronostic fonctionnel capital qui dépend de la précocité de la prise en charge.

Matériels et méthodes :
Étude rétrospective descriptive menée à l’unité d’oncologie du service de pédiatrie A de l’hôpital d’enfants de Tunis, sur une période de 17 ans ayant collecté toutes les tumeurs en sablier. L’échelle modifiée de Mc Cormick a été utilisée pour l’évaluation fonctionnelle des enfants.

Résultat :
Nous avons colligés 30 enfants (18 filles/12 garçons) dont l’âge moyen était de 4.4 ans (1mois-15ans). Le délai moyen de consultation était de 54 jours (1 jour-8 mois). Les modes de révélation étaient dominés par les troubles moteurs (19 cas) et les douleurs (12 cas) suivis par les troubles sensitifs (2 cas), et les troubles sphinctériens (7 cas). Des signes de compression médullaire étaient présents d’emblée chez 23 patients (76.6%). Selon l’échelle de Cormick, vingt patients avaient un grade initial >2. Le nombre de niveaux vertébraux atteints était en moyenne de 6. Une épidurite a été signalée dans 13 cas. La prise en charge immédiate a inclut une corticothérapie générale (14 cas) et une chimiothérapie décompressive (18 cas). Seuls trois patients ont eu une laminectomie première. Au terme de l’étude anatomopathologique, nous avons enregistré 21 neuroblastomes, 3 astrocytomes, 2 sarcomes d’Ewing, une tumeur germinale, un rhabdomyosarcome alvéolaire, un lymphome de Burkitt et un néphroblastome. Les facteurs de risque influençant la récupération fonctionelle étaient la présence de signes d’épidurite à l’IRM (p=0.037) et le nombre de vertèbres atteintes (p=0.046).

Conclusion :
Les résultats satisfaisants de notre série montrent que le pronostic neurologique des compressions médullaires tumorales dépend de la précocité de la prise en charge.

Introduction :
Evaluer la qualité de vie des survivants de cancers pédiatriques.

Matériels et méthodes :
Etude transversale via le questionnaire SF-36 auprès de tous les survivants de cancers pédiatriques solides traités dans notre service entre 2000 et 2009 et âgés de plus de 15 ans au moment de l’enquête.

Résultat :
Parmi 112 malades éligibles, 54,4% ont accepté de participer à l’étude. Le sex ratio était à 1,44 et l’âge moyen à19,5 ans (15-30 ans). Ces malades étaient principalement traités pour néphroblastome et lymphomes. Le recul était supérieur ou égal à 10 ans dans 73,7% des cas avec une médiane à 13 ans (6-21 ans),. Le score résumé physique était en moyenne de 54,1% ± 5,4 avec un score résumé mental de 47,4 ± 8. Le score moyen était de 66,2 ± 18,7 pour la santé perçue, 92,1 ± 15,7 pour l’activité physique, 85,5 ± 29,1 pour les limitations dues à l’état physique, 89,1 ± 15,2 pour les douleurs physiques, 66,6 ±14,3 pour la vitalité, 80,5 ±23,7 pour le fonctionnement social, 67 ±16,1 pour la santé mentale et 86,5 ± 32 pour les limitations dues à l’état psychique. Le niveau global de qualité de vie était légèrement meilleur pour les hommes que pour les femmes mais la différence n’était pas statistiquement significative. Des différences significatives de moyennes dans les domaines activité physique (p=0,048) et douleurs chroniques (p=0,046) ont été constatées entre les patients qui ont présenté des séquelles et ceux qui n’ont pas de séquelles. Nous n’avons pas mis en évidence de différence significative en fonction des traitements reçus, du type du cancer ou du type des séquelles.

Conclusion :
L’amélioration continuelle de la survie des enfants atteints de cancers met le clinicien de plus en plus au défit de la gestion de l’après cancer : qualité de vie, séquelles, héritabilité et insertion sociale.

Introduction :
Le neuroblastome (NB) se caractérise par une variabilité clinique extrême, allant de la régression spontanée à une progression rapidement mortelle malgré un traitement multidisciplinaire. Le but de cette étude est d'identifier les facteurs pronostiques.

Matériels et méthodes :
Une étude rétrospective incluant 56 patients NB traités au service d'oncologie médicale du CHU Farhat Hached de janvier 1996 à décembre 2019. Les groupes du risque du neuroblastome ont été défini selon la classification INRGSS. Le test du log-rank a été utilisé pour déterminer les SG et SSR. Une analyse multi variée de régression de Cox a été effectuée pour déterminer les facteurs pronostiques affectant les taux de survie.

Résultat :
Cinquante-six cas ont été traités avec une prédominance masculine (sexe ratio= 1,8).L'âge moyen était de 34,8 mois [1 mois - 156 mois]. Les glandes surrénales étaient le siège primitif dans 57 % des cas. Des formes métastatiques ont été observées dans 56% des cas. Les taux de SG et de SSR à 5 ans étaient de 55 % respectivement. En analyse uni variée, les facteurs pronostiques suivants ont été retenus : l’âge> 18mois, le stade métastatique, le groupe haut risque, l’N-myc amplifié, et le délai diagnostique >2mois, avec respectivement p = 0.01 ; p=0.001 ;p=0.032; p=0.008 et p= 0.002. Aucun facteur n’a été retenu en analyse multi variée.

Conclusion :
L'âge, le stade, l'amplification n-myc, le groupe du risque ont été identifiés comme facteurs pronostiques. Dans le futur, Les études devront s’intéresser aux facteurs pronostiques génétiques et leurs implications thérapeutiques

Introduction :
L'hépatoblastome (HBL) est la tumeur hépatique la plus fréquente de la petite enfance. Selon le groupe SIOPEL ; la chimiothérapie périopératoire suivie d'une résection chirurgicale a amélioré les résultats de plus de 90% et le défi est de désescalader le traitement sans perdre en efficacité. Le but de l'étude était de décrire les caractéristiques cliniques de notre population et la survie

Matériels et méthodes :
Il s'agit d'une étude rétrospective de 23 cas d'hépatoblastome traités dans le service d’oncologie médicale du CHU Farhat Hached-Sousse, au cours des 23 dernières années (1995 - 2021). Les données ont été recueillies rétrospectivement et analysées avec SPSS19.0.

Résultat :
L'âge moyen au diagnostic était de 2,2 ans (2 mois-8 ans) avec un sexe ratio de 0,9. Le symptôme le plus fréquent était la masse abdominale (66,6 %) et le taux médian d'alpha-fœtoprotéine (AFP) au moment du diagnostic était de 296 500 ng/ml. Tous les patients ont bénéficié du couple échographie/TDM pour le diagnostic. Une biopsie hépatique a été réalisée dans 17 cas. Des métastases pulmonaires au diagnostic ont été retrouvées dans 3 cas. Les tumeurs étaient unifocales chez 17 patients et multifocales chez 4 patients. Une chimiothérapie néoadjuvante a été réalisée chez 17 patients (81 %). La chirurgie a été pratiquée chez 14 enfants (66,6 %) suivie d'une chimiothérapie dans 9 cas. Le suivi médian a été de 53 (1 jour-21 ans). L'évolution a été marquée par une rémission complète dans 9 cas, une récidive locale dans 3 cas, et 5 cas perdus de vue.

Conclusion :
Le pronostic des enfants atteints d'hépatoblastome s'est considérablement amélioré au cours des dernières années grâce aux efforts de tous les groupes d'étude coopératifs. Dans les pays aux ressources limitées, les résultats nécessitent plus de soins pour une prise en charge multidisciplinaire.

Introduction :
Certains individus sont prédisposés à développer des cancers du fait de l’existence d’anomalies génétiques constitutionnelles leur conférant une susceptibilité d’être affecté dès le jeune âge.

Matériels et méthodes :
Etude rétrospective de 2012 à 2021 incluant les enfants atteints de cancers présentant une prédisposition génétique aux cancers.

Résultat :
Nous avons colligé 22 patients dont l’âge médian était de 2 ans et 7 mois [4 mois-16ans] et le sex-ratio de 0,7. L’enquête familiale a retrouvé une consanguinité parentale dans ½ des cas, des antécédents de cancer dans 40% des cas, et de maladie prédisposante aux cancers dans 1/3 des cas. Les principales anomalies cliniques relevées étaient un retard staturo-pondéral (5), une hypertrophie corporelle (4), un retard mental (6), une dysmorphie faciale (5), des déformations osseuses (2), et des anomalies des organes génitaux externes (3), des tâches café au lait (7), un érythème télangiectasique (2), et une lentiginose labiale (1). Sur le plan étiologique, nous avons enregistré 7 tumeurs cérébrales gliales (NF1), 4 rétinoblastomes (RB1), 2 nephroblastomes (syndrome de Denys Drash), 2 tumeurs mésenchymateuses malignes (syndrome de Li-Fraumeni, NF1 et syndrome de Lynch), 3 hémopathies (Trisomie 21, ataxie télangiectasie et syndrome de Bloom), un hépatoblastome (syndrome de Lynch), un épendymome familial, une tumeur ovarienne fibrothécale (syndrome de Gorlin) et une tumeur testiculaire de sertoli (syndrome de Peutz Jeghers). L’étude génétique a confirmé le diagnostic dans 8 cas. Après un recul moyen de 30 mois, 16 patients sont vivants dont 10 en rémission complète, 6 en rémission partielle. Trois patients ont présenté au moins un deuxième cancer au cours de leur suivi.

Conclusion :
La reconnaissance des syndromes de prédisposition génétiques aux cancers est primordiale pour le pédiatre en vue d’un dépistage précoce et d’une prise en charge adaptée aux particularités cliniques et thérapeutiques des cancers héréditaires.

Introduction :
Les progrès thérapeutiques continus ont transformé le pronostic des enfants atteints de cancers pédiatriques. Une survie prolongée est de plus en plus observée au prix de séquelles variables en nature et en sévérité. Le but de ce travail est de rechercher chez les survivants de cancers pédiatriques les séquelles liées à la maladie et ses traitements ainsi que les facteurs associés.

Matériels et méthodes :
Etude rétrospective descriptive et analytique colligeant tous les dossiers de survivants de cancers pédiatriques solides traités au sein de notre service entre 2000 et 2014.

Résultat :
212 survivants ont été colligés sur une période de 15 ans. Le sex-ratio était à 1,4. L’âge moyen des participants au moment de l’étude était de 15,5 ans (7ans–30ans). 52,4% (n=111) des survivants avaient présenté au moins une séquelle au cours du suivi. Les atteintes endocriniennes étaient les plus fréquentes, observées chez 20,7% des survivants. L’obésité était retrouvée chez 33 survivants, suivie d’atteinte thyroidienne, d’aménorrhée secondaire (n=5) et de retard de croissance (n=2). Le retard pubertaire ainsi qu’un pan hypo pituitarisme étaient observés dans un cas respectivement. Les séquelles cardiovasculaires et pulmonaires étaient décrites chez 7 et 11 survivants respectivement. L’atteinte neurologique était retrouvée chez 21 survivants, le déficit cognitif était la séquelle la plus fréquente. La cécité était décrite chez 18 survivants. Les survivants des tumeurs osseuses étaient suivis pour inégalités de longueur des membres (n=16) et pour scoliose (n=6). Les principaux facteurs associés à la survenue de séquelles étaient : la présence d’un syndrome de prédisposition (p= 0,011), un cancer métastatique (p=0,058), les tumeurs osseuses (p=0,059) et les rétinoblastomes (p= 0,033).

Conclusion :
Le dépistage et la prise en charge adéquate des séquelles chez les survivants de cancers pédiatriques constituent un enjeu majeur en oncologie pédiatrique. L’amélioration des connaissances a permis une meilleure structuration du suivi à long terme.

Introduction :
Les tumeurs thoraciques sont rares chez l’enfant et représentent un groupe hétérogène d’affections diverses qui peuvent naître à partir de la paroi thoracique, du parenchyme pulmonaire ou du médiastin. Un bilan radiologique initial systématisé est nécessaire pour le diagnostic étiologique, de gravité et pour la décision thérapeutique.

Matériels et méthodes :
Étude rétrospective ayant colligé tous les cas d’enfants suivis pour des tumeurs thoraciques primitives à l’unité d’oncologie pédiatrique du service de pédiatrie A de l'hôpital d'enfants Bechir Hamza de Tunis pendant la période allant de 2007 à 2020.

Résultat :
Nous avons colligé 73 cas dont 39 garçons et 34 filles, soit un sex-ratio de 1,14. L'âge médian des patients était de 4 ans, l’âge moyen était de 5,78 ans avec des extrêmes allant de 21 jours à 14 ans. La radiographie de thorax, normale dans 19 cas (26 %), a montré un élargissement médiastinal avec un index médiastino-thoracique supérieur à 0,45 dans 39 cas (72,22%), une lyse osseuse dans 4 cas (7,4%), un épanchement pleural et une opacité parenchymateuse dans 18,5% des cas chacun. L'échographie thoracique a montré des anomalies dans 25 cas (69,44%): des adénopathies cervico-médiastinales (n= 18), un épanchement pleural (n=5) et une masse pariétale tissulaire (n=2). La TDM thoracique a mis en évidence une masse médiastinale (n=28), un processus intraparenchymateux (n= 2), une masse tissulaire de l'espace infra-médiastinal postérieur (n=22) et un épanchement pleural (n=14). Les masses médiastinales postérieures (30,13 %) ont été explorées par l’IRM thoraco-médullaire. Sur le plan étiologique, nous avons enregistré 23 lymphome Hodgkiniens (31,5%), 10 lymphomes non Hodgkiniens (13,7%), 20 neuroblastomes (27,4%), 5 sarcomes d'Ewing (6,8%), 4 rhabdomyosarcomes (5,5%), 3 tumeurs germinales (4,1%), deux histiocytoses langerhansiennes (2,7%), un sarcome de kaposi, un dermatofibrosarcome, un synovialosarcome, un pleuropneublastome, un ganglioneurome et un hémangiome. A l’issue du traitement, une rémission a été obtenue dans 78,68% des cas. Après un recul moyen de 60,42 mois (7-158 mois), la survie globale à 5ans était de 79,5%.

Conclusion :
L'approche diagnostique des tumeurs thoraciques primitives chez l'enfant repose essentiellement sur l'imagerie. Leur prise en charge doit être réalisée rapidement en milieu spécialisé afin de préserver le pronostic à court et à long terme.

Introduction :
Le nombre des études portant sur la carence en Vitamine D chez les survivants des cancers pédiatriques reste limité. Nous nous proposons d’évaluer le statut de la Vitamine chez les survivants et de rechercher d’éventuels facteurs associés à cette carence.

Matériels et méthodes :
Etude prospective, descriptive, observationnelle, menée à l’hôpital d’enfants de Tunis sur une période de 3 mois du 1er Octobre au 31 Décembre 2021 ayant inclut tous les enfants survivants de cancers pédiatriques âgés de plus de 2 ans, suivis à la consultation externe chez qui un dosage de la vitamine D avec un bilan phosphocalcique complet a été pratiqué.

Résultat :
Nous avons colligé 43 cas avec un recul moyen de 5.4 ans [7 mois, 13.6 ans]. L’âge moyen était de 9,4 ans avec une médiane de 8 ans [3, 21 ans]. Le sex-ratio était de 1,15 avec une légère prédominance masculine. Vingt-neuf enfants résidaient au nord de la Tunisie, 6 au centre et 6 au sud. Le niveau socio-économique de la famille était pour la majorité bas (23 cas) versus 14 cas ayant un niveau moyen et 2 un niveau élevé. L’activité sportive était restreinte à une activité écolière dans 34.9% des cas. La chimiothérapie administrée à notre population d’étude était à base d’: agents alkylants (72.1%), inhibiteurs de la topo-isomérase (79.1%), anti-métabolite (18.6%), et poison du fuseau (90.7%). Un seul enfant avait reçu une corticothérapie prolongé. Le Z-score était en moyenne de 0.39 [-2.04, 2.59]. Six enfants étaient en surpoids, soit un IMC> 95ème percentile. Le dosage de la 25-hydroxy vit D était en moyenne de 20.14 nmol/L, avec une médiane de 18.16 nmol/L et des extrêmes allant de 5.31 à 48.97 nmol/L. La prévalence de la carence en vit D était de 58.1%, celle de l’insuffisance était de 23.3%. Les facteurs de risque associés à une anomalie de la vitamine D, en étude uni-variée, étaient : le sexe masculin (p=0.041) pour la carence en Vitamine D et le stade métastatique de la tumeur pour l’insuffisance en Vitamine D (p=0.032).

Conclusion :
La prévalence de l'insuffisance en 25-OH D chez ces survivants de cancers pédiatriques semble élevée dans notre série mais similaire à ce qui est décrit dans la population générale. Peu de variables spécifiques au cancer n'étaient associées à une insuffisance en 25-OH D. Toutefois, du fait du risque plus élevé chez les survivants des cancers pédiatriques de maladies cardiovasculaires et autres complications pouvant être affectées par les niveaux de 25-OH D, une supplémentation en vitamine D nous semble nécessaire dans cette population vulnérable.

Introduction :
Les tumeurs rénales malignes primitives sont dominées par le néphroblastome ou tumeur de Wilms. Le but de ce travail est d’évaluer les résultats thérapeutiques et d’étudier les facteurs pronostiques influençant la survie globale (SG) et la survie sans événement (SSE).

Matériels et méthodes :
Etude rétrospective descriptive incluant sur 110 patients porteurs de néphroblastomes diagnostiqués et traités selon les recommandations de la SIOP à l’unité d’oncologie pédiatrique à l’hôpital d’enfants Béchir Hamza Tunis sur une période de 21 ans (2000-2020).

Résultat :
l’âge moyen était de 37 mois (15 jours-13 ans). Le sex-ratio était de 1,03. L’atteinte était bilatérale dans 13 cas (11,8%). Une néphroblastomatose bilatérale diffuse isolée était présente dans cinq cas. Le principal signe d’appel était la constatation d’une masse abdominale dans 66 cas (60%). 92,7% des enfants ont bénéficié d’une chimiothérapie pré-opératoire ayant permis un taux de réponse radiologique de 69,6%. Le traitement chirurgical a consisté en une néphrectomie totale dans 83% des cas (n=88) et partielle dans 5,6% des cas (n=6). A l’examen anatomopathologique, nous avons noté une prédominance des néphroblastomes mixtes (44%) et un faible pourcentage des néphroblastomes d’histologie défavorable (anaplasie diffuse (6%) et blastémateux (10%). Nous avons rapporté une plus grande fréquence des tumeurs rénales de risque intermédiaire (70%) suivies par les tumeurs à haut risque (22%). Les tumeurs de bas risque n’ont représenté que 8% des tumeurs rénales malignes. 44%des tumeurs étaient stade I, stade II, % stade III. Après un recul moyen de 50,8 mois, la SG et la SSE à 5 ans des néphroblastomes étaient de 82,5% et 79%. La SG à 5 ans était 71,2% pour les patients ayant un volume tumoral supérieur ou égal à 680 cm3 et 85% pour les patients ayant un volume tumoral inférieur à 680 cm3. Cette différence n’était pas significative (p=0,131). Les facteurs pronostiques significatifs pour la survie globale des néphroblastomes étaient : le type histologique blastémateux (66% vs 87,1 pour les tumeurs mixtes et 66,7% pour les tumeurs stromales) (p=0,015), la rechute (p=0,025) ainsi qu’un stade local III par rapport aux stades I et II (76,4% versus 90%) (p=0,034).La bilatéralité ainsi que le caractère métastatique n’étaient pas des facteurs pronostiques significatifs pour la survie.

Conclusion :
Malgré des taux de survie dans notre pays proche de ceux des pays développés, des études poussées et une compréhension des marqueurs moléculaires sont nécessaires pour intensifier le traitement en cas de tumeur de haut risque afin d'améliorer la survie.

Introduction :
Le rétinoblastome RB est une tumeur maligne de la rétine d’origine génétique. La maladie est et bilatérale dans 40 %. C’est une urgence thérapeutique qui nécessite la collaboration d’une équipe multidisciplinaire. Les traitements conservateurs reposent sur la chimiothérapie qui peut être délivrée par voie intraveineuse, intra-artérielle ou intravitréenne associée à des traitements oculaires locaux (thermothérapie transpupillaire au laser diode, cryothérapie, curiethérapie).

Matériels et méthodes :
Etude rétrospective et descriptive incluant tous les enfants suivis pour un RB bilatéral au service de pédiatrie A à l’hôpital d’enfants de Tunis sur une période de 13 ans allant de Mars 2008 à janvier 2021.

Résultat :
Nous avons colligés 34 patients soit 68 yeux. Le sex ratio était de 1.26. L’âge moyen au diagnostic était de 7,37 mois avec des extrêmes allant de 7 jours à 36mois. La maladie a été révélée dans plus de la moitié des cas avant l’âge de 6 mois (58.2%). La leucocorie était le premier signe d’appel dans 26 cas (76.5%). On a noté une atteinte bilatérale d’emblée chez 27 patients et une atteinte métachrone avec une bilatéralisation après un délai moyen de 10,5 mois (3 mois-2 ans) chez 7 patients. L’énucléation du côté le plus atteint a été faite dans 26 cas (76.4%). Une deuxième énucléation a été réalisée dans 8 cas (23.5%) après échec du traitement conservateur de l’œil le moins atteint. Trente-trois patients ont subi une énucléation de l’œil le plus atteint et un traitement conservateur du deuxième œil. Les traitements conservateurs ont inclus le thermochimiothérapie chez 29 patients (85.3%), l’injection intra-vitréenne de melphalan dans 2 cas, la chimiothérapie intra-artérielle dans un cas et la curiethérapie dans un cas. Sept patients ont été traités par une radiothérapie externe. L’évolution était favorable dans la majorité des cas (85.3%). Trois patients sont décédés (8.8%) par progression tumorale dont 2 porteurs de rétinoblastome métastatique. Le nombre de globes préservés était de 27 (39.7%). Après énucléation de l’œil le plus atteint, le taux de conservation de l’œil le moins atteint est de 26/34 soit 76.47. La conservation d’au moins un œil à 5 ans chez l’ensemble des patients était de 80.1%. Après un recul moyen de 4,8 ans, la survie globale à 5ans était de 96%.

Conclusion :
Le développement des traitements conservateurs en Tunisie ces dernières années, a permis d’augmenter le taux de conservation oculaire sans pour autant compromettre les chances de guérison. Toutefois, des résultats meilleurs sont attendus après l’introduction de la chimiothérapie intra-artérielle dans notre pays.

Introduction :
La musicothérapie (MT) est une pratique de soin utilisant la médiation sonore ou musicale afin d’instaurer ou de restaurer une communication verbale ou non verbale entre le soignant et le soigné. Depuis la première utilisation de la MT dans les années soixante-dix, ce procédé occupe une place de plus en plus importante dans la prise en charge psychologique et thérapeutique des malades présentant des pathologies graves. Notre objectif était d’évaluer l’impact de la MT sur la qualité de vie des enfants hospitalisés en unité d’oncologie pédiatrique.

Matériels et méthodes :
Étude prospective sur neuf mois (01/03/2021-01/01/2022) comparative de vingt patients hospitalisés dans l’unité d'oncologie pédiatrique. Nous avons inclus les patients âgés entre 2 ans et 14 ans atteints de cancers pédiatriques sous chimiothérapie. Ont été exclus les enfants souffrant de surdité, de troubles de la conscience ou d’encéphalopathie. Nous avons évalué la qualité de vie par le score du Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL). Des questionnaires PedsQL traduits en dialecte tunisien ont été remplis par l’enfant et/ou son parent avant la première séance de MT et après la fin de la quatrième séance. Nous avons mesuré la fréquence respiratoire (FR) et la fréquence cardiaque (Fc) avant et après chaque séance de MT.

Résultat :
Le sex ratio était de 1. La moyenne d’âge était de 8 ± 4,6 ans [2,4 - 16]. Onze patients étaient admis pour cure de chimiothérapie, six pour syndrome fébrile et trois pour aplasie fébrile. Le cancer était métastatique chez 13 patients. Parmi les patients qui ont bénéficié de la musicothérapie, 14 patients étaient en cours de traitement, deux étaient en rechute, trois nouvellement diagnostiqués et un seul était sous traitement palliatif. L’interrogatoire avant et après MT était réalisé avec le parent chez dix enfants et avec le patient lui-même chez dix enfants. La durée médiane de MT était de 20 minutes. Nous avons noté une amélioration significative du score total moyen PedsQl qui est passé de 58 ± 15 [32,4 – 83,6] avant MT à 75,3 ± 17 [47 - 120] après quatre séances de MT (p<0,001). Nous avons aussi objectivé une baisse significative de la moyenne de la Fc qui est passée de 118,3 ± 21,7 [80 – 157] avant à 98,2 ± 16 [82 – 142] après la quatrième séance (p<0,001). Il en est de même pour la fréquence respiratoire qui est passée de 26,7 ± 6,3 [16 - 40] avant à 23,6 ± 5,7 [16 – 38] après la MT (p<0,001).

Conclusion :
La MT s’avère être un atout efficace dans l’unité d’oncologie pédiatrique pour améliorer la qualité de vie des enfants, diminuer leur stress et leur anxiété et faciliter leur adhésion au traitement.

Introduction :
Ces dernières décennies, beaucoup d’instruments de mesure de qualité de vie ont été développés sous forme de questionnaires qui répondent à des normes psychométriques satisfaisantes en ce qui concerne la fiabilité, la validité et la sensibilité des échelles. Le questionnaire KINDL-R développé par Ravens-Sieberer et Bullinger est une mesure générique fréquemment utilisée pour les enfants et les adolescents.

Matériels et méthodes :
Etude transversale sur une période de 1 mois du 1er janvier au 31 janvier 2022 menée à l’unité d’oncologie de l’hôpital d’enfants de Tunis. Le questionnaire KINDL-R a été rempli par les patients et leurs parents pour évaluer la qualité de vie des enfants survivants de cancers.

Résultat :
Le questionnaire KINDL-R de a été distribué à 78 personnes : 36 enfants survivants de cancers et 42 parents. L’âge moyen de nos patients lors de l’étude était de 10,3±3,9 ans [4-17ans]. L’âge moyen au moment du diagnostic de cancer était de 3,4±2,8 ans [5mois-11ans]. Avec un recul moyen de 6,9 ans±3,9 ans [2-14ans], nous avons colligé 22 enfants atteints de cancers solides et 14 patients atteints d’hémopathies. Les coefficients alpha de Cronbach de l'ensemble des items et des domaines principaux étaient de 0,88. Le score total moyen de KINDL-R de nos patients était de 62,4±19,37 [18,7-96,8]. Il était de 51,48±20,6 chez les enfants âgés entre 4 et 7ans, de 65,39±20,1 chez les enfants âgés entre 7 et 13 ans et de 70±13,73 pour les enfants âgés entre 13 et 17 ans. Le score total moyen de KINDL-R des parents était plus élevé à 73,9±14,45 [32,7-95,8] mais sans signification statistique (p=0,234). Nous n’avons pas trouvé de corrélations significatives entre les différents items du questionnaire et les paramètres suivants : l’âge au moment du questionnaire, l’âge moyen au moment du diagnostic, le sexe, le recul et la nature de la tumeur.

Conclusion :
Le KINDL-R est un instrument approprié pour évaluer la qualité de vie chez les enfants et les adolescents par auto-évaluation. Dans cette présente étude, nous avons noté que la qualité de vie de survivants des cancers pédiatriques rejoignait celle de la population générale.

Introduction :
Les neuroblastomes Ms sont une forme rare de neuroblastome spécifique des nourrissons de moins desix mois .Il s’agit d’une entité particulière de neuroblastome métastatique au niveau du foie avec un envahissement cutané et ou médullaire possible sans métastase osseuse, dont le pronostic est le plus souvent favorable.

Matériels et méthodes :
Nous rapportons les données cliniques, biologiques, radiologiques et thérapeutiques à propos de sept observations de neuroblastomes Ms recensés depuis 2002 à l’unité d’oncologie du service de pédiatrie A à l’hôpital d’enfants de Tunis

Résultat :
Nous avons colligé 7 cas (6 filles et un garçon) dont l’âge moyen était de 4 mois. La maladie a été révélée en anténatal dans un cas et par une distension abdominale dans 6 cas. L’examen clinique initial a révélé une hépatomégalie chez tous les patients, associée à une détresse respiratoire légère à modérée chez trois patients, à un œdème des membres inférieurs chez deux patients et à des nodules sous cutanés chez un patient. Les examens biologiques initiaux ont révélé une anémie sans thrombopénie chez tous les patients sauf un, nécessitant une transfusion dans trois cas et un TP bas chez deux patients .Trois patients ont présenté une cholestase et une cytolyse modérée. Le dosage des catécholamines urinaires était pratiqué chez cinq patients revenant élevé. Le diagnostic a été évoqué par la TDM abdominale (6) et l'IRM thoracique (1) qui ont objectivé la tumeur primitive (6 surrénaliennes et une thoracique) avec des localisations hépatiques (7). La scintigraphie MIBG a montré une hyperfixation par la tumeur et le foie sans localisations osseuses. L’examen anatomopathologique a été fait sur une biopsie cutanée et une biopsie de la masse abdominale chez deux patients, et sur les pièces opératoires chez les patients opérés. L’amplification du N- Myc était négative (4/4). La chimiothérapie a été instaurée immédiatement chez quatre patients, secondairement suite à une aggravation clinique et biologique après une période de surveillance moyenne de deux mois et demi chez trois patients. Le traitement a aussi compris une chirurgie de la tumeur primitive (6) suivie d’une chimiothérapie post opératoire (3). Sur le plan évolutif, nous avons rapporté une rémission chez quatre patients avec un recul moyen de 4,5 ans. Nous avons enregistré 4 décès, un par hypertension portale secondaire à la chirurgie, un dans un tableau d’aplasie médullaire et deux après récidive tumorale avec un délai de 10 mois.

Conclusion :
Les neuroblastomes Ms constituent une urgence diagnostique et thérapeutique avec des difficultés de prise charge vu le jeune âge des enfants et les complications respiratoires qui peuvent rendre leur pronostic sombre dans l’immédiat.

Introduction :
Les neuroblastomes, tumeurs solides malignes extra-crâniennes les plus fréquentes chez l’enfant, sont classées d’emblée dans le groupe de haut risque (NBHR) dans la moitié des cas et constituent un vrai défi diagnostique et thérapeutique. L’objectif de notre travail était d’étudier les caractéristiques cliniques et évolutives des NBHR, de déterminer les facteurs pronostiques et d’évaluer le progrès de leur prise en charge en Tunisie après l’avènement de l’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques.

Matériels et méthodes :
Etude rétrospective descriptive et analytique menée de Janvier 2009 à Décembre 2019 colligeant tous les NBHR de l’unité d’oncologie pédiatrique de l’hôpital d’enfants Béchir Hamza de Tunis.

Résultat :
Cinquante-neuf cas de NBHR ont été colligés. L’âge médian était de 40 mois. Le sex ratio était de 1,36. Le délai moyen du diagnostic était de 40 jours. Les principaux signes révélateurs de la maladie étaient l’altération de l’état général (48%) et la fièvre prolongée (46%). Les tumeurs étaient de siège abdominal (n=55) et médiastinal (n=4). Le NBHR était indifférencié dans 95% des cas. Le N-myc était amplifié dans 74% des cas. La maladie était métastatique dans 52 cas. Le nombre moyen de cures de chimiothérapie ayant permis la rémission des métastases était de 7. La chirurgie a été réalisée chez 56% des patients avec une Résection R0 dans 66% des cas. 23 patients avaient eu une intensification du traitement par chimiothérapie haute dose. 28 patients avaient été irradiés et 22 avaient reçu de l’acide rétinoïque. Après un recul moyen de 23 (±21) mois, la survie globale était de 38,4 % à 2 ans et de 19,5 % à 5 ans, la médiane de survie était de 17,4 mois. La survie sans événements était de 65 % à 2 ans et de 18,7 % à 5 ans, la médiane était à 17,4 mois. La SG des NBHR était significativement supérieure pour les patients ayant été traités par chimiothérapie haute dose : 62,5% avec une médiane de survie de 56,2 mois comparés aux enfants non intensifiés : SG de 8% (p<0,0001) avec une médiane de survie de 12,5mois. Les facteurs pronostiques influençant significativement la survie étaient: le siège de la tumeur (p=0,043), le taux de LDH (p=0,035), l’amplification du N-Myc (p=0,041), le nombre de métastases osseuses (p=0,028), l’opérabilité (p<0,0001), la chimiothérapie haute dose (p<0,0001), la radiothérapie (p<0,0001), et le traitement d’entretien (p<0,0001). En analyse multivariée, le taux des LDH et le nombre des métastases osseuses constituaient des facteurs pronostiques significatifs pour la survie.

Conclusion :
Notre étude souligne des résultats prometteurs de la prise en charge des NBHR qui se rapprochent de ceux de la littérature. L’amélioration des plateaux techniques diagnostiques et thérapeutiques rend possible la prise en charge des NBHR en Tunisie selon les dernières recommandations internationales. L’étape la plus compliquée des protocoles actuels qui est l’intensification du traitement est devenue de pratique courante dans notre pays.

Introduction :
Le sarcome d’Ewing SE représente 5 à 15 % de l’ensemble des tumeurs osseuses malignes primitives. C’est la seconde tumeur osseuse maligne la plus fréquente chez l’enfant et l’adolescent. En Tunisie, il persiste des difficultés diagnostiques en l’absence de plateau technique permettant la recherche du transcrit de fusion spécifique. Les formes réfractaires ou à rechutes posent un vrai challenge thérapeutique en l’absence de thérapies ciblées.

Matériels et méthodes :
Afin de dégager les caractéristiques épidémiologiques et évolutives des SE, nous avons fait une analyse rétrospective des SE colligés dans l’unité d’oncologie pédiatrique du service de médecine infantile A de l’Hôpital d’enfants Béchir HAMZA de Tunis sur une période de 18 ans allant du 01 Janvier 2003 au 31 Décembre 2020.

Résultat :
Nous avons recensé 33 SE. L’âge médian était de 117 mois. Le sex-ratio était de 1.06. La tumeur primitive était de localisation osseuse dans 94% des cas. Les tumeurs étaient distales dans 17 cas et axiales dans 16 cas. La maladie était métastatique dans plus de la moitié des cas (56%). Tous les patients avaient reçu une chimiothérapie néoadjuvante. Le traitement local était chirurgical dans 85% suivi d’une radiothérapie dans 27% des cas, alors qu’une radiothérapie était exclusive comme traitement local chez cinq patients (15%). La résection était microscopiquement complète dans 92% des cas. Les patients étaient bon répondeurs dans 71% des cas. L’évolution était marquée par une rémission complète dans 24 cas, une rémission partielle dans trois cas et une progression tumorale dans six cas. Nous avons noté une rechute tumorale chez trois patients après un délai moyen de 18,33 mois. Après un recul moyen de 6,95 ans, la survie globale à 5 ans est de 75%. Les principaux facteurs influençant la survie d’une façon significative dans cette étude étaient le type de métastases (p<0,001), l’opérabilité de la tumeur primitive (p=0,043), la qualité de l’exérèse (p<0,001) et le pourcentage de cellules viables (p=0,002).

Conclusion :
Nos résultats en matière de survie sont comparables à ceux de la littérature, ce qui confirme la faisabilité des protocoles internationaux. Toutefois, des efforts doivent être intensifiés chez les mauvais répondeurs en particulier par l’introduction des thérapies ciblées.

Introduction :
Le néphroblastome est le cancer du rein le plus fréquent chez l'enfant. Son pronostic est excellent grâce à la prise en charge multidisciplinaire. La radiothérapie a un apport dans certaines indications avec des doses adaptées. Le but de notre travail est d’évaluer la place de la radiothérapie dans le traitement du néphroblastome de notre population

Matériels et méthodes :
Étude rétrospective de 20 cas de néphroblastome colligés au service de carcinologie médicale, CHU Farhat Hached, Sousse sur une période s’étalant de 1994-2020. L’étude statistique a été faite avec le logiciel SPSS20.0. L’analyse de la survie selon la méthode de Kaplan Meyer.

Résultat :
L’âge moyen des patients était de 4 ans [2-6] dont 13 filles et 7 garçons. Le stade tumoral était localisé chez 10 patients et métastatique chez 10autres (7 pulmonaires, 1 hépatique, 2 pulmonaire et hépatique). Tous les patients ont eu une chimiothérapie première suivie d’une chirurgie conservatrice. La radiothérapie a été réalisée par une technique tridimensionnelle conformationnelle (3D) chez 15 patients et une technique bidimensionnelle conventionnelle (2D) chez 5 patients. Les indications retenues pour la RT étaient le groupe histologique à haut risque stade II dont le volume est >500ml et III chez 7 patients, le stade III à risque intermédiaire chez 9 patients, le stade IV quel que soit le risque chez 4 patients. Les volumes cibles étaient la loge rénale chez 17 patients, l’abdomen entier chez 1 patient vu la rupture tumorale peropératoire. L’irradiation bi pulmonaire a été réalisée chez 2 patients. La dose moyenne était 26.2 Gy [14.4-34] pour la RT locale et 15Gy pour la RT pulmonaires. L’étalement moyen était 16.5 jours [9-25]. La tolérance globale était bonne dans la plupart des cas. Six Cas ont rechuté dont 1 locale et 5 métastatiques. La survie globale à 5 ans est de 60%.

Conclusion :
La radiothérapie est réservée à des formes étendues ou d'histologie défavorable. C’est une tumeur très radio sensible et même radio curable. En effet, l’utilisation des radiations de hautes énergies selon des protocoles précis montre une grande efficacité pour des doses assez faibles sans toxicité notable.